病例分享

患者，女性，65岁，因「双下肢麻木无力1月」入院。

患者1月余前无明显诱因及前驱症状下开始出现双下肢麻木，从远端向上至小腿，继而出现无力，行走困难，无头痛头晕，无视物旋转，无大小便障碍，无双上肢无力及麻木，为求进一步诊治，拟「双下肢感觉异常」收住我院介入科。

查体：神清合作，言语清晰，颈软无抵抗，克氏征阴性，双瞳等圆等大，直径 3 mm，光反射存在，双侧面纹对称，伸舌居中，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及及杂音，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，腹软，无压痛、反跳痛。上肢及双侧膝反射对称（++），双侧踝反射减低，双下肢袜套以下针刺觉减退，双侧病理征未引出。

2019-05-30 血常规 +CRP：白细胞计数 10.72x10^9/L↑、中性粒细胞分类 75.7%↑、血红蛋白 98 g/L↓、超敏 C 反应蛋白 77.1 mg/L↑；降钙素原：0.40 ng/ml。

2019-05-30 胸部 CT：双肺多发增殖灶、少许纤维灶。双侧胸膜散在增厚。

2019-05-31 腰髓 MR：腰髓水成像未见明显异常。腰椎侧弯畸形，腰椎退行性改变。 

入院后患者出现发热（体温图如下），无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无胸闷气急，无尿频尿急尿痛，经验性予以 头孢呋辛钠 1.5 g 静脉滴注 q12 h 抗感染。

考虑患者感染部位不明确，发热原因不明，转入感染病科进一步诊治。

入科后完善腰椎穿刺，脑脊液检查未见异常；完善骨髓穿刺送检骨髓常规 + 培养，结果回报未见异常。

2019-06-05 肌电图： 1. 双下肢胫后神经体感诱发电位明显异常（周围、中枢混合性）。2. 双上肢正中神经体感诱发电位异常（周围性）。

2019-06-10 ANCA：ANCA(核周型) 阳性（++1:32）↑、髓过氧化物酶 126.6RU/ml↑。

2019-06-12 头颅增强 MR：顶叶皮层区点状 DWI 高信号，微小梗死灶不除外，请结合临床。

患者无感染定位表现，其发热伴双下肢麻木无力考虑 ANCA 相关性血管炎，累及周围神经。风湿免疫科会诊，认为需激素抗炎治疗，建议转科进一步诊治。

在等待床位过程中，患者突发胸闷气急，复查胸部 CT：双肺多发渗出性病变，考虑炎症及肺水肿并存可能。双肺多发小结节。两侧胸腔少量积液。心包少许积液。双侧胸膜散在结节状增厚、部分钙化。

2019-06-13 血常规 +CRP：白细胞计数 12.34x10^9/L↑、中性粒细胞分类 86.8%↑、血红蛋白 93 g/L↓、超敏 C 反应蛋白 84.1 mg/L↑；降钙素原：0.71 ng/ml。

2019-06-13 脑利钠肽前体：12100 pg/ml。

患者短时间内肺部炎症迅速进展，考虑心功能不全合并肺部感染，予美罗培南 0.5 g q 6 h 抗感染，强心、利尿、扩血管治疗。患者 ANCA 相关性血管炎合并周围神经受累，加用甲泼尼龙 40 mg bid 控制原发病，可予丙种球蛋白冲击治疗，但患者合并左心衰竭，故暂缓丙球。

经激素抗炎、抗心衰、抗感染等相关治疗后，患者症状好转，予以出院。

2019-07-17 患者再次入院，当时口服强的松片 60 mg/ 天，体温正常，无胸闷气急，无关节肿痛，无肢体麻木进一步加重，完善相关检查评估病情后，予丙种球蛋白、环磷酰胺治疗。病情稳定，门诊随访。

讨论

血管炎是血管壁存在炎症性细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。不同类型血管炎中受累血管的大小、类型和部位也各异。血管炎可为原发性，也可继发于其他疾病。这类疾病的确切发病机制尚不知晓。

血管炎的临床表现范围很广，使得这类疾病的管理尤为困难。血管炎初始发病往往很快，诊断延迟或未能识别疾病累及范围并控制疾病进展会导致严重的病情，有时可致命，需要迅速识别和治疗。受累器官的症状可能反映了单个或多个器官病变。受累器官的分布可提示某一特定类型的血管炎。

非感染性血管炎的分类主要基于受累血管的主要大小。大血管血管炎主要累及大动脉，包括多发性大动脉炎、巨细胞动脉炎。中型血管血管炎主要累及中型动脉，如川崎病、结节性多动脉炎。而小血管血管炎主要累及小型动脉和毛细血管，比如 ANCA 相关性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎、IgA 血管炎、抗肾小球基底膜病等。还有一类血管炎可累及不同大小的血管。

ANCA 相关性血管炎是一类坏死性血管炎，无明显免疫复合物沉积，主要累及小血管，具有髓过氧化物酶特异性 ANCA（MPO-ANCA）或蛋白酶 3 特异性 ANCA（PR3-ANCA）。ANCA 阴性的血管炎也可能发生，指其他方面满足 ANCA 相关性血管炎的定义，但 ANCA 血清学检测结果为阴性。

血管炎的治疗原则与其他许多系统性自身免疫性风湿疾病相似，但治疗方案取决于特定疾病的性质和严重程度。一般来说，初始治疗的目标是诱导疾病缓解，治疗方案包括使用中至高剂量的糖皮质激素，某些类型的血管炎需加用免疫抑制剂。一旦病情缓解，通常根据患者的耐受情况平稳减少糖皮质激素的剂量，以控制药物诱导毒性的产生。维持缓解阶段的目标是维持对疾病活动度的控制、防止减药或停药后疾病复发，并且最大程度地降低药物毒性风险。

参考文献

1.     Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1.

2.     Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, et al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med 2003; 349:36.

3.     Pagnoux C, Mahr A, Hamidou MA, et al. Azathioprine or methotrexate maintenance for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2008; 359:2790.

4.     Flossmann O, Berden A, de Groot K, et al. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2011; 70:488.